Dünya Hemofili günü nedeni ile Karadeniz Hemofili Derneği Başkanı Prof Dr Mehmet Sönmez ile başkan Yardımcısı Prof Dr Erol Erduran bir basın açıklaması yaptı.. Dünya genelinde hemofili hastalarının tedavisinde önemli gelişmeler olduğunu belirten Sönmez ve Erduran Trabzon’da faaliyetini sürdüren Karadeniz Hemofili Derneği aracılığı ile yaklaşık 100’ yakın hasta ve yakınları ile dayanışma içinde olduklarını belirtti.
Sönmez, üyelerine özellikle öğrenci hastalara burs yardımında bulunduklarını belirterek, diğer yetişkin hastalarında tedavisinde ailelere yol gösterici eğitimler yaptıklarını belirtti..
Prof Dr Erol Erduran, Karadeniz Bölgesindeki hemofili hastalarını dernek çatısı altında bir araya getirdiklerini hastalar ve yakınlarının eğitiminde hastalık ile tedavi süresince ihtiyaç duydukları destekleri verdiklerini belirtti.
Doğu Karadeniz bölgesi özelinde KTÜ Tıp fakültesinde hastalığın tedavisinde bütün alt yapının mevcut olduğunu belirten Sönmez ile Erduran, hastalığın bulaşıcı olmadığına da dikkat çektiler…
Hemofili hastalığı ile ilgili olarak bilmeniz gerekenler…
Hemofili Nedir?
Kanamaya yatkınlığı olan-kanamaya yol açan hastalıklara verilen genel bir tanımlamadır. Daha doğru tanımlama ile aynı yaş ve cinsteki sağlıklı nüfusa göre daha kolay kanama atakları geçiren olgulara verilen isimdir.
Hemofili olan hastalarda neden kanama olur?
Vücudumuzda bazı özel kan hücrelerinin ve kan proteinlerinin etkileşmesi ile aşırı kanama olmasını engelleyen bir sistem vardır. Buna hemostaz denir. Gerek hücresel eksiklik/bozukluklar ve gerekse pıhtılaşmada rol oynayan proteinlerin (faktörlerin) eksiklik/bozukluklarına bağlı kanama atakları ortaya çıkar.
Kanama atakları nerelerde olur?
Deri, mukoza, kas ve eklem içi kanamaları veya sindirim sistemi, üriner sistem kanamaları da görülebilir. Pıhtılaşma faktör eksikliklerinin ana klinik bulguları eklem ve/veya kas içi kanamadır. Trombosit diye bilinen kan pulcuklarının azalmasında ve özel bir kanama hastalığı olan Von Willebrand Hastalığında ise daha çok deri ve mukoza kanamaları görülür.
Hemofili kalıtsal bir hastalık mıdır?
Bugün konuşulan ve en iyi bilinen hemofili A ve B alt tipleri kalıtsal olandır. Hemofili 10.000 doğumda bir veya 5000 erkek doğumunda bir görülen bir hastalıktır. Dünyada görülme sıklığı coğrafik dağılıma veya ırklara göre değişim göstermemektedir.
Çocuklarda sünnete dikkat…!
Anne tarafında kanama hastalığı olan kişiler veya hemofili tanısı olan ailelerde mutlaka kadınların hemofili taşıyıcısı olup olmadığına bakılmalıdır.
Cerrahi girişim veya travma sonrasında kanaması durmayan kişilere bakılmalıdır.
Sünnet ve diş çekimi sonrası kanaması olan kişiler hemofili konusunda sorgulanmalıdır.
Bebeğin doğum sırasında kanaması varsa veya emekle döneminde eklem içi kanamasının olması, cildinde morarmalarının olması sık görülen durumlardır.
Ülkemizde ne kadar hemofili hastası vardır?
Kalıtsal kan hastalıkları bildirimi zorunlu hastalıklardır. Hemofili hastalarına ilaç yazılabilmesi için Bakanlığımızın bir özel karne-reçete uygulaması vardır. Tanı konulan hasta Sağlık İl Müdürlüklerine bildirilmekte ve Müdürlükler bu hastaları kayda alıp özel reçete-karne vermektedir. Bu nedenle ülkemizde sadece kayıtlı olan hemofili hastalarının sayısı bilinmektedir. Hafif veya orta şiddetteki hastalarda kanama olasılığı az olduğundan bildirimi yapılmamış hastalarda olabilmektedir. Ülkemizde yaklaşık 4000 civarında hemofili hastası vardır.
Hemofili sadece çocukluk dönemi hastalığı mıdır?
Bütün dünyada olduğu gibi ülkemizdeki hemofili hastaların bakım kalitesi yükseldiğinden hemofili hastalarımızda ileri yaşlara gelebilmektedirler. Nitekim mevcut hemofili hastalarımızın yaklaşık %18’i 40 yaşından büyüktür.
Çocukluk döneminde eklem kanamasından korumak ve yaşam kalitesini-topluma uyumu arttırmak en önemli hedefler olmaktadır. Erişkin çağda ise bu hedefler yanında eşlik eden hastalık sıklığı arttığından bunlara yönelik önlem almak gerekir. Hipertansiyon, diyabet ve kalp hastalıkları gibi durumlar hemofili hastalarının takiplerinde sorun yaratmaktadır. Erişkin yaşta en önemli sorun topluma uyumu sağlamakla birlikte çocukluk döneminde olmayan (iş bulma, ortaya çıkan ek sağlık sorunları gibi) diğer sorunlarla uğraşmak gerekmektedir.
Erişkin hemofili hastalarının bu konuda deneyimli merkezlerde izlenmesi gerekmektedir. Ayrıca erişkin yaşta yaşam kalitesi daha önemli olduğundan olanağı olan tüm hastaların profilaksi (koruyucu) tedavisine alınması uygun olur.
