banner2032

Talasemi hastalarının yarısı Akdeniz Bölgesinde

Acıbadem Adana Hastanesi Pediatrik Hematoloji Uzmanı ve Pediatrik Kemik İliği Transplantasyon Ünitesi Direktörü Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, ilk belirtisi bebeklik döneminde görülen talaseminin Türkiye’de özellikle Akdeniz Bölgesinde bir halk sağlığı sorunu olduğunu söyledi.

Sağlık 07.05.2021, 10:38
Talasemi hastalarının yarısı Akdeniz Bölgesinde
banner2171

Acıbadem Adana Hastanesi Pediatrik Hematoloji Uzmanı ve Pediatrik Kemik İliği Transplantasyon Ünitesi Direktörü Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, ilk belirtisi bebeklik döneminde görülen talaseminin Türkiye’de özellikle Akdeniz Bölgesinde bir halk sağlığı sorunu olduğunu söyledi.

Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, 8 Mayıs Dünya Talasemi Günü nedeniyle yaptığı açıklamada hastalığın tanı ve tedavi sürecine ilişkin ayrıntılı bilgi verdi. Akdeniz anemisi olarak bilinen talaseminin, taşıyıcı anne ve babadan dünyaya gelen çocuklarda ortaya çıkan bir kansızlık türü olduğunu belirten Prof. Dr. Antmen, özellikle ağır seyreden türünde yaşam boyu tedavi gerektirmesi nedeniyle hastaların psikolojik, ekonomik ve sosyal hayat yönünden zorlanmasına yol açıyor.

Talasemi hakkında gelişen farkındalık sayesinde son 10 yılda hastalığın görülme hızında kısmi de olsa bir düşmeye yaşandığını belirten Prof. Dr. Antmen, “Yaşam boyu damardan ya da cilt altına yapılan ilaç kullanmak, tedavi devamlılığı açısından hastaları bıktırıcı olabiliyordu. Ancak tıptaki gelişmeler sayesinde artık ilaçların ağızdan alınabilir hale gelmesi hastalarımızın hayatında devrim etkisi yaptı” dedi.

Kuşaklar boyu süren genetik bir hastalık

Kanımızdaki kırmızı kan hücreleri içinde yer alan ve dokulara oksijen taşıyan hemoglobin moleküllerinde yetersizlik ya da bozukluk olması halinde talasemi hastalığının ortaya çıktığını belirten Antmen, “Bu bozukluk kuşaklar boyu süren genetik bir sorun nedeniyle oluşuyor. Globin zincirlerini oluşturan proteinlerden hangisi sentezlenemiyorsa talasemi onun adıyla sınıflandırılır. Örneğin beta globin sentezindeki değişiklik veya tam eksikliği beta talasemi hastalığına, alfa globin sentezindeki değişiklik ya da yokluğu alfa talasemiye neden olur. Hastalığın en ağır şekli olan beta talasemi major da hemoglobin yapısındaki bozukluk sonucu kırmızı kan hücreleri hızla yıkılır ve bunun sonucunda hastalığın en önemli sonucu olan anemi yani halk arasındaki deyimiyle kansızlık ortaya çıkar” diye konuştu.

Dünyada ve Türkiye’de özellikle Akdeniz Bölgesinde talasemi hastalığının bir halk sağlığı sorunu olduğuna dikkat çeken Prof. Dr. Antmen, “Bu nedenle hem hekim eğitimi hem de bu hastaların tedavisindeki zorlukların ve bu hastalarla ilgili tıptaki tüm gelişmelerin topluma ve hasta ailelerine aktarılması çok büyük önem arz etmektedir. 8 Mayıs Dünya Talasemi Günü, bu farkındalığın oluşturulması açısından büyük önem taşıyor. Yıllardır sürdürülen ve medyamızın da verdiği destekler sonucunda hasta çocuk doğumu son on yıldır belirgin şekilde azaldı” dedi.

Hastaların yarısı Antakya, Adana, Mersin, Gaziantep ve Şanlıurfa’da

Hastalığın bölgesel dağılım farklılığı gösterdiğine dikkat çeken Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, şunları söyledi:

“Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı tarafından yapılan araştırmalar, talasemi ve orak hücreli aneminin de bulunduğu anormal hemoglobin sıklığının Adana’da yüzde 3.7, Antakya’da ise yüzde 4.6 düzeyinde olduğunu gösteriyor. Ülkemizdeki hastaların neredeyse yarısına yakını Antakya, Adana, Mersin, Gaziantep ve Urfa olmak üzere Güney bölgesinde. En yüksek taşıyıcılık sıklığı ise yüzde 13 ile Antalya’da.”

Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, genetik olarak aktarılan bir hastalık olduğu için beslenmenin korunmada bir önlem olmadığını belirterek, “Hasta bebek ancak iki taşıyıcının evlenmesi sonucunda dünyaya geliyor. Taşıyıcı ebeveynlerin evlilik öncesi yapılan hemoglobin elektroforezi testleri ile belirlenmesi mümkün. Anne adaylarının gebeliğin ilk 8-10. haftalarında yaptırdıkları testlerle de doğum öncesi tanı konuyor. Bu gibi çiftlere medikal abortus (medikal düşük) öneriliyor. Prenatal tanı adı verilen bu koruyucu hekimlik metodu dışında tüp bebek yöntemi ile de sağlıklı ya da taşıyıcı çocuk sahibi olunabiliyor. Böylece talaseminin toplumda önlenmesi mümkün olabilir. Beslenme hastalığı önlemese de talasemi hastalarının vücutlarında aşırı demir birikmesini önlemek için demir yönünden zengin gıdalardan kaçınması önemli” şeklinde konuştu.

İlk belirtiler 6 aylıkken görülüyor

Talaseminin ağır seyreden grupta henüz 6 aylıkken hafif sarılık, ağır kansızlık, ileri derecede cilt solukluğu ve kalp yetmezliği bulguları olduğunu belirten Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, şu ifadeleri kullandı:

“Bebeğin kalp vuruşları hızlanmış, solunum sayısı artmış, bebek huysuzlaşmış ve beslenemez duruma gelmiştir. Karın şişmiş olarak görünür, bunun da nedeni hızla büyümeye başlayan dalak ve karaciğerdir. Bu belirtiler talasemi majör tanısını koymayı sağlar. Bu durumdaki bebeğe acil kan naklinin yapılması gereklidir. Kan naklinin yaşam boyu aylık olarak düzenli yapılması talasemi majör tanısını alan bu hastalarda zorunludur.”

Kan nakli yetersiz yapılması halinde kemik iliğinin aşırı büyümesi sonucu ileriki yaşlarda yüz ve kafa şeklinin değiştiğini söyleyen Antmen, “Burun kökü çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıntılı hale geliyor. Üst dişler öne fırlamış ve baş dört köşe şeklini alıyor. Boy kısa kalır. Dalak ve karaciğer büyür. Çocuğun gelişimin geri kalır, ergenliğe giremez, vücutta aşırı biriken demir kalp sorunlarına yol açar, tedavinin gecikmesi halinde hasta yaşamını kaybedebilir” dedi.

Tedavi hayat boyu sürüyor

Hastalığın hafif seyreden tipinde tıbbi takip ve zaman zaman kan nakli yapılırken majör talasemide hayat boyu tıbbi yakın takip ve tedavi gerektiğini anlatan Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, “Her ay yaşla birlikte giderek artan şekilde kan nakli ve bu naklin getirdiği demir birikimine karşı demir uzaklaştırıcı tedavi bu hastalık için esastır. Bu hayat boyu süren gereklilik ve hastane-doktor bağımlılığı hasta açısından çok büyük zorlukları beraberinde getiriyor” diye konuştu

Talasemi majörün yaşam boyu süren bu “tedavi maratonunun” hasta açısından psikolojik, ekonomik ve sosyal zorluklara neden olduğunu ve tam tedavi uyumu sağlanamadığını kaydeden Prof. Dr. Ali Bülent Antmen, “Tedavi, zorunlu kullanımı gereken damar yolu veya cilt altı demir uzaklaştırıcı ilaçlarla ilgili gelişmeler sayesinde ağızdan alınabilecek ilaçların ortaya çıkmasıyla kolaylaştı. Çünkü ağızdan alınan ilaçlar bu hastaların hayatında bir devrim diye nitelenebilecek değişikliğe neden oldu. Hastalığın tamamen tedavi edilebilmesi, HLA (insan lökosit antijeni) tam uyumu olan kardeş ya da aile içi bir vericiden kemik iliği nakli ya da periferik kandan toplanan kök hücrelerin uygun hazırlığın ardından hastaya verilmesi ile mümkün olabiliyor. Bu tedavi türünün bağışıklık sisteminin kendinden olmayanı tanımasını sağlayan HLA’da 10/10 uyum gerektirdiği için tüm hastalara yapılamıyor. Kök hücre naklinin talasemi tanısının en erken konduğu yaşlardan itibaren ortalama 2 yaş civarında yapılması gerekir” dedi.
Yorumlar (0)
23
parçalı bulutlu
Namaz Vakti 23 Haziran 2021
İmsak 02:42
Güneş 04:43
Öğle 12:28
İkindi 16:28
Akşam 20:04
Yatsı 21:56
Puan Durumu
Takımlar O P
1. Beşiktaş 40 84
2. Galatasaray 40 84
3. Fenerbahçe 40 82
4. Trabzonspor 40 71
5. Sivasspor 40 65
6. Hatayspor 40 61
7. Alanyaspor 40 60
8. Karagümrük 40 60
9. Gaziantep FK 40 58
10. Göztepe 40 51
11. Konyaspor 40 50
12. Başakşehir 40 48
13. Rizespor 40 48
14. Kasımpaşa 40 46
15. Malatyaspor 40 45
16. Antalyaspor 40 44
17. Kayserispor 40 41
18. Erzurumspor 40 40
19. Ankaragücü 40 38
20. Gençlerbirliği 40 38
21. Denizlispor 40 28
Takımlar O P
1. Adana Demirspor 34 70
2. Giresunspor 34 70
3. Samsunspor 34 70
4. İstanbulspor 34 64
5. Altay 34 63
6. Altınordu 34 60
7. Ankara Keçiörengücü 34 58
8. Ümraniye 34 51
9. Tuzlaspor 34 47
10. Bursaspor 34 46
11. Bandırmaspor 34 42
12. Boluspor 34 42
13. Balıkesirspor 34 35
14. Adanaspor 34 34
15. Menemenspor 34 34
16. Akhisar Bld.Spor 34 30
17. Ankaraspor 34 26
18. Eskişehirspor 34 8
Takımlar O P
1. Man City 38 86
2. M. United 38 74
3. Liverpool 38 69
4. Chelsea 38 67
5. Leicester City 38 66
6. West Ham 38 65
7. Tottenham 38 62
8. Arsenal 38 61
9. Leeds United 38 59
10. Everton 38 59
11. Aston Villa 38 55
12. Newcastle 38 45
13. Wolverhampton 38 45
14. Crystal Palace 38 44
15. Southampton 38 43
16. Brighton 38 41
17. Burnley 38 39
18. Fulham 38 28
19. West Bromwich 38 26
20. Sheffield United 38 23
Takımlar O P
1. Atletico Madrid 38 86
2. Real Madrid 38 84
3. Barcelona 38 79
4. Sevilla 38 77
5. Real Sociedad 38 62
6. Real Betis 38 61
7. Villarreal 38 58
8. Celta de Vigo 38 53
9. Granada 38 46
10. Athletic Bilbao 38 46
11. Osasuna 38 44
12. Cádiz 38 44
13. Valencia 38 43
14. Levante 38 41
15. Getafe 38 38
16. Deportivo Alaves 38 38
17. Elche 38 36
18. Huesca 38 34
19. Real Valladolid 38 31
20. Eibar 38 30